La enfermedad ósea de Paget, caracterizada por un desequilibrio que da lugar a huesos ensanchados y frágiles, presenta una prevalencia cada vez menor. Desde que en 1877 James Paget describiese esta patología han sido muchos los investigadores que han estudiado el origen, la etiología, de esta enfermedad. Sin embargo, todavía hoy no se sabe qué la causa ni por qué está desapareciendo.
La enfermedad de Paget en el hueso, también conocida como enfermedad ósea de Paget, es la segunda enfermedad más frecuente del metabolismo óseo, solo por detrás de la osteoporosis. Esta afección se caracteriza por la aparición de malformaciones en una o varias zonas del esqueleto, dando lugar a huesos ensanchados con una aparente densidad mineral ósea superior, pero que, sin embargo, presentan una fragilidad superior a la habitual. “Es una enfermedad muy heterogénea, puede afectar a un solo hueso, a dos o a varios; los pacientes pueden presentar dolor o ser asintomáticos…”, explica Luis Corral, investigador de la Universidad de Valladolid.
Esta patología, que afecta especialmente a personas de más de 45 años, se describió por primera vez en Reino Unido en 1877. Sin embargo, no es hasta el siglo XX cuando comienzan a hacerse estudios epidemiológicos en Europa.
Estos estudios confirmaron que la distribución geográfica de la Enfermedad ósea de Paget es muy irregular con zonas en las que se acumula una llamativa cantidad de casos. Una de las zonas con una incidencia muy elevada de la enfermedad es la zona de la raya de Castilla y León, más concretamente en las comarcas de Vitigudino (Salamanca) y Aliste (Zamora). “No existe una explicación clara para saber por qué la enfermedad tiene mayor incidencia concretamente en estas zonas.
Por ello, el siguiente paso que queremos dar en esta línea de investigación es realizar un mapa de la comunidad en el que se refleje la evolución de la incidencia de la enfermedad, para poder compararla con la evolución de algunos factores ambientales”, explica el profesor del Departamento de Medicina, Dermatología y Toxicología de la UVa.
La etiología, la causa, de la enfermedad es desconocida todavía hoy para médicos e investigadores, que suponen que entre un 20% y un 30% de los casos se podrían explicar atendiendo a componentes genéticos. Sin embargo, el componente hereditario no es suficiente para explicar la enfermedad y existen argumentos que obligan a tener en cuenta también factores ambientales. “La exposición a algunos químicos como el arsénico, el tabaco o el plomo; algunas infecciones víricas como el sarampión o el virus sincitial respiratorio; o el contacto con animales como perros, gatos o ganado bovino; son algunos de los desencadenantes ambientales que se están analizando, aunque hoy por hoy no hay pruebas sólidas para ninguno de ellos”, lamenta Corral.
Afortunadamente, la Enfermedad ósea de Paget está desapareciendo y los casos de afectados por ella se ven de forma cada vez más esporádica. Sin embargo, el reto al que se enfrentan los investigadores sigue siendo el mismo: analizar cómo han evolucionado los factores ambientales para permitir que esta enfermedad esté desapareciendo o para comprender porque la población anglosajona se ha visto altamente afectada, cuando, por el contrario, entre la población asiática o africana apenas ha tenido incidencia.
